产品
编 号：F448867
分子式：C6H14ClNO4
分子量：199.63
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结构图
CAS No: 75172-81-5
产品详情
生物活性：
Migalastat hydrochloride (GR181413A) is a potent and competitive inhibitor of α-galactosidase A (α-Gal A) with an IC50 of 0.04 μM for human α-Gal A.
体内研究：
Fabry病是一种由α-半乳糖苷酶A活性不足引起的x连锁隐性疾病。Migalastat (口服，每天3mg /kg，连续4周) 在表达人突变体α-Gal A (TgM)的转基因小鼠中，以剂量和时间依赖性增加心脏、肾脏、脾脏和肝脏α-Gal A活性。Migalastat 预处理2周后，所有主要问题的半衰期均小于1天。Migalastat (口服，每天100 mg/kg，连续28天)使转基因小鼠肾脏、心脏和皮肤溶索- gb3水平分别降低 64%、59%和81% 。Animal Model:Male nontransgenic (Non-Tg) C57BL/6 mice; transgenic mice expressing human mutant R301Q α-Gal A (TgM), α-Gal A knockout mice (KO), mice express human R301Q α-Gal A in a null background (TgM/KO)
Dosage:3 mg/kg
Administration:Oral gavage; every day for 4 weeks
Result:Reduced Globotriaosylceramide (Gb3) storage remarkably in kidney of mice.
体外研究：
Migalastat hydrochloride (GR181413A) 对人溶酶体 a-Gal A 的 IC50 和 Ki 值均为 0.04 μM。
Migalastat hydrochloride (GR181413A) is a potent and competitive inhibitor of α-galactosidase A (α-Gal A) with an IC50 of 0.04 μM for human α-Gal A.
体内研究：
Fabry病是一种由α-半乳糖苷酶A活性不足引起的x连锁隐性疾病。Migalastat (口服，每天3mg /kg，连续4周) 在表达人突变体α-Gal A (TgM)的转基因小鼠中，以剂量和时间依赖性增加心脏、肾脏、脾脏和肝脏α-Gal A活性。Migalastat 预处理2周后，所有主要问题的半衰期均小于1天。Migalastat (口服，每天100 mg/kg，连续28天)使转基因小鼠肾脏、心脏和皮肤溶索- gb3水平分别降低 64%、59%和81% 。Animal Model:Male nontransgenic (Non-Tg) C57BL/6 mice; transgenic mice expressing human mutant R301Q α-Gal A (TgM), α-Gal A knockout mice (KO), mice express human R301Q α-Gal A in a null background (TgM/KO)
Dosage:3 mg/kg
Administration:Oral gavage; every day for 4 weeks
Result:Reduced Globotriaosylceramide (Gb3) storage remarkably in kidney of mice.
体外研究：
Migalastat hydrochloride (GR181413A) 对人溶酶体 a-Gal A 的 IC50 和 Ki 值均为 0.04 μM。
产品资料
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